来自 神经系统 2019-05-09 19:57 的文章
当前位置: betway必威登录 > 神经系统 > 正文

特发性血小板缩短性紫癜的反省,越过了笔者的

原标题:这个患儿血小板减少的原因,超出了我的预期

血小板减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜的检查特发性血小板减少性紫癜的检查特发性血小板减少性紫癜的检查:1.血常规血常规示只有血小板减少而其他各系血细胞均在正常范围,部分患者由于失血导致缺铁,可伴有贫血。单纯ITP网织红细胞计数基本正常。2.外周血涂片需排除由于EDTA依赖性血小板凝聚而导致的假性血小板减少。出现破碎红细胞应除外血栓性血小板减少性紫癜和溶血尿毒综合征。出现的巨血小板或微小血小板需考虑遗传性血小板减少症。3.骨髓涂片骨髓增生活跃

患儿基本情况

血常规是我们临床最常用的检查,几乎每个门诊儿童多会化验血常规辅助我们临床工作,前几天遇见一个患儿血常规提示血小板异常,但最终结果却不是常规诊断。

特发性血小板减少性紫癜的检查:

患儿 3 岁 7 个月,体重 16.5 kg,因「发现皮肤瘀点瘀斑 3 天,咳嗽、流涕 1 周」于 7-25 收入住院。

  1. 病例回顾

1.血常规

查体:T:36.8℃,P:102 次/分,R:28 次/分,BP:95/60 mmHg,神志清,精神好,反应好,面部、颈部,四肢及躯干散在瘀点,膝盖部位数个瘀斑,最大直径约 3 cm。无红肿热痛,无鼻衄,无牙龈出血,未予特殊处理。来院就诊,查血常规:WBC 5.49×10^9/L,Hb 123 g/L,PLT2×10^9/L,L 62.10%,N 31.90%。

患儿男,6 岁,主因「发热伴咳嗽 3 天」来院。

血常规示只有血小板减少而其他各系血细胞均在正常范围,部分患者由于失血导致缺铁,可伴有贫血。单纯ITP网织红细胞计数基本正常。

影像学:肝、胆、脾、胰腺未见异常声像。头颅 CT 平扫 三维重建未见明显异常。胸片:双肺、心、膈未见明显异常。

患儿 T 38.6℃,精神可,反应灵敏。皮肤粘膜无黄染及出血点,双侧眼睑无水肿,咽部充血,双肺闻及细小水泡音,心腹未查及异常。神经系统无异常,门诊诊断为支气管肺炎。

2.外周血涂片

诊断:1. 特发性血小板减少性紫癜 ;2. 急性上呼吸道感染

完善辅助检查:血常规 WBC 6.8 × 10*9/L,HGB 124 g/L,LYM 34.4%,NEU% 54.8%,MON% 7.6%,PLT 33 × 10*9/L,余化验结果无异常。

需排除由于EDTA依赖性血小板凝聚而导致的假性血小板减少。出现破碎红细胞应除外血栓性血小板减少性紫癜和溶血尿毒综合征。出现的巨血小板或微小血小板需考虑遗传性血小板减少症。

治疗经过:入院后予静滴丙种球蛋白封闭抗体、静滴甲泼尼龙(20 mg/kg.d 25-28/7、10 mg/kg.d 29-30/7、5 mg/kg.d 31/7-1/8)及口服泼尼松(2 mg/kg.d 2/8 至今)降低血管通透性。

  1. 患儿的病因可能是什么?

3.骨髓涂片

患儿血小板缓慢上升,仍低于正常值,2/8 咳嗽增多,伴黄痰,予静滴头孢孟多抗感染、雾化吸入等治疗后,患儿 3/8 起血小板上升至正常范围,多次复查无下降,考虑病情好转。暂不予已骨髓检查,予办理出院。

患儿血常规提示血小板减少明显,常规诊断首先考虑病毒感染等导致的免疫性血小板减少症,其余血液系统疾病不能除外。

骨髓增生活跃,巨核细胞一般明显增多,有时正常,较为突出的改变是巨核细胞的核浆成熟不平衡,胞质中颗粒较少,产血小板巨核细胞明显减少或缺乏。

什么是特发性血小板减少症紫癜?

但患儿血小板已低于 50 × 10*9/L,一般患儿都会表现出一定的出血倾向,如皮肤黏膜的出血或牙龈出血等,但对该患儿进行仔细的查体,未发现任何出血倾向,同时患儿采血时采血部位止血顺利,出血时间无延长。

4.艾滋病毒和丙型肝炎病毒检测

ITP 是儿童最常见的出血性疾病,发病率约为 /10 万。儿童 ITP 是一以皮肤黏膜出血为主要表现的血小板减少症(血小板<100×10^9/L)的出血性疾病,为良性自限性疾病。

追问患儿家属,患儿无血小板异常病史,此次病程中无鼻衄,无牙龈出血等特殊表现,因此对于患儿血小板减少的诊断存在一定疑问。

对考虑ITP的成人患者均应进行HIV和HCV检查,HIV及HCV感染引起的血小板减少在临床上有时很难与原发性ITP患者相鉴别。

有什么临床表现、诱因?

那么,是否存在化验失误或其他异常情况?这点需要仔细分析,所以化验室结合,复查标本准确性,复查血常规,同时将该标本送检化验室做外周血涂片检查血细胞分类,进一步明确外周血细胞形态,除外恶性血液病。

5.免疫球蛋白定量

常比较平静,多以皮肤或黏膜出血点、瘀斑或瘀点为主要表现。严重出血较少发生。严重出血较少见。可见内脏出血,以颅内出血为表现严重的少见,若失血过多,则有贫血表现。

得到的复查结果,PLT 30 × 10*9/L,余大致同前,血小板仍低于正常。但患儿外周血涂片提示不一致结果,外周血涂片提示镜下可见大量血小板,但聚集成堆。

多测定血清IgG、IgA、IgM水平。低水平的免疫球蛋白常提示变异型免疫缺陷病或选择性IgA缺陷症医学教育/网搜集整理。

在儿童 ITP 中,70%~80% 在发病前 2~3 周左右有明确的病毒感染史和疫苗接触史,80% 的病例在诊断后 12 个月内血小板计数 可恢复正常。

  1. 原因竟然是……

诊断标准?

看到这个结果,我们考虑到了以下可能:患儿出现了假性血小板减少,原因可能为感染等因素诱发血小板聚集,但最可能的是采血管中的 EDTA 试剂导致的血小板聚集,因此常规检查无法反映血小板的准确数值。

  1. 至少两次血常规检测减少,血细胞形态无异常;

  2. 皮肤出血点、瘀斑和 黏膜、脏器出血等临床表现;

  3. 一般无脾脏肿大。

  4. 目前尚无可确诊 ITP 的金标准,故须排除其他继发性血小板减少症,如低增生性白血病、以血小板减少为首发血液学异常的再生障碍性贫血、遗传性血小板减少症、继发于其他免疫性疾病,以及感染和药物因素等。

于是换用蓝帽采血管(无 EDTA 试剂),再次复查该患儿的血常规。结果提示 PLT 185 × 109/L,处于正常范围。

有什么治疗措施?

本文由betway必威登录发布于神经系统,转载请注明出处:特发性血小板缩短性紫癜的反省,越过了笔者的

关键词: betway必威登录 betway必威官网