来自 泌尿系统 2019-05-08 16:57 的文章
当前位置: betway必威登录 > 泌尿系统 > 正文

肾炎综合征如何治疗,多发血管平滑肌脂肪瘤

原标题:协和MDT|急性肾损伤,多发血管平滑肌脂肪瘤,双肺囊性病变

明确的病因尚未证实,但多推测与感染特别是病 毒感染有关。另有报告得病前曾有接触汽油、碳氢(烃)化合物史。故认为这些化学物质和/或病毒可能 是致病因子。

糖尿病肾脏疾病(diabetic kidney disease,DKD)是指由糖尿病所致的慢性肾脏疾病(chronic kidney disease,CKD),是糖尿病主要的微血管并发症之一。DKD是CKD的重要病因。国外研究资料显示,糖尿病患者发展为终末期肾病(end-stage renal disease,ESRD)的发生率约为10/1 000人年,合并大量白蛋白尿者ESRD的发生率接近60/1 000人年。来自我国香港人群的研究显示,ESRD在2型糖尿病中的比例约为0.5%,病程在15年以上者ESRD发病率超过20/1 000人年。国外报道20%~40%的糖尿病患者合并DKD,目前我国尚缺乏全国性DKD流行病学调查资料。文献报道国内2型糖尿病患者DKD患病率为10%~40%。DKD的风险因素包括高龄、性别、种族、长病程、高血糖、高血压、肥胖、高盐饮食、血脂异常、肾毒物质、急性肾损伤、蛋白摄入过多等。与不合并DKD的糖尿病患者相比,DKD患者死亡率更高,且大部分死亡是由于心血管事件导致。早期诊断、预防与延缓DKD的发生发展,对降低大血管事件的发生、提高患者存活率、改善生活质量具有重要意义。

作者:

目前已公认肾脏发病原理为抗基底膜抗体型肾炎的免疫反应过程。由于某些发病因素原发性损伤肺泡间隔和肺毛细血管基膜,后者刺激机体产生抗肺基膜抗体,在补体等作用下引起肺泡一系列免疫反应。由于肺泡壁基膜和肾小球基底膜间存在交叉抗原,故内源性抗肺基膜抗体又能与肾小球基底膜起免疫反应,损伤肾小球。

中华医学会糖尿病学分会微血管并发症学组于2014年制定了"糖尿病肾病防治专家共识",对规范我国DKD的诊治发挥了重要作用。近年来,DKD的研究取得了重要进展。随着临床证据的陆续发布及一些新药的上市,有必要对2014版共识进行修订。本指南参照中国2型糖尿病防治指南,增加了要点提示和证据级别,根据证据质量将证据级别分为A、B、C三个等级。A级:证据基于多项随机临床试验或Meta分析。B级:证据基于单项随机临床试验或多项非随机对照研究。C级:仅为专家共识意见和基于小规模研究、回顾性研究和注册研究结果。

陈茹萱1,张磊2,刘昕超3,徐凯峰4,张玉石5,张夏6,范思远7,张舒8,李明喜2,陈丽萌2,郑可2

发病前不少患者有呼吸道感染,以后有反复咯血,大多数出现在肾脏病变之前,长者数年(最长可达12年),短者数月,少数则在肾炎后发生。X线检查见两肺有弥漫性或结节状阴影,自肺门向周围扩散,肺尖及近膈肌处清晰,常一侧较重,有的无咯血史,但经痰含铁血黄素及胸片检查证实有出血。在咯血时肺弥散功能减退,出现低氧血症,贫血常见。

一、糖尿病肾脏疾病的定义与诊断

单位:

治疗的关键在于早期确诊,及时施予有效的治疗。

DKD定义

北京协和医院 1内科 2肾内科 3感染内科 4呼吸内科 5泌尿外科 6眼科 7神经科 8皮肤科

(1)肾上腺皮质激素和免疫抑制剂:两者联合应用,能有效地抑制抗基膜抗体的形成,可迅速减轻肺出血的严重性和控制威胁生命的大咯血。一般可用甲基强的松龙冲击治疗,同时加用免疫抑制剂,如环磷酰胺或硫唑嘌呤;亦可一开始即口服强的松加用免疫抑制剂如环磷酰胺或硫唑嘌呤。病情控制后,可停用免疫抑制剂,强的松缓慢减至维持量5~15mg/d继续治疗。

图片 1

通信作者:郑可

(2)血浆置换疗法:血浆置换治疗,联合应用免疫抑制剂和中等剂量的皮质激素疗法,可有效地抑制肺出血和改善肾功能。对于急进性患者,如能在尚未发生少尿、血肌酐<530.4μmol/L之前进行,则疗效更佳。已进入终末肾脏病期,血肌酐高于530.4μmol/L需要透析治疗维持生命者,则疗效欠佳。每日置换血浆2~4L,时间和频度可根据循环抗基膜抗体水平而定。再加上口服剂量的强的松(60mg/d)和免疫抑制剂,80%的病人肾功能改善;对曾予冲击治疗而难于控制的肺出血,经血浆置换后,均有不同程度的缓解。

DKD既往称糖尿病肾病(diabetic nephropathy,DN)。2007年美国肾脏病基金会(National Kidney Foundation,NKF)制定了肾脏病预后质量倡议(Kidney Disease Outcomes Quality Initiative,KDOQI),简称NKF/KDOQI。该指南建议用DKD取代DN。2014年美国糖尿病学会与NKF达成共识,认为DKD是指由糖尿病引起的慢性肾病,主要包括肾小球滤过率(glomerular filtration rate,GFR)低于60 ml·min-1·1.73 m-2和尿白蛋白/肌酐比值(urinary albumin/creatinine ratio,UACR)高于30 mg/g持续超过3个月。DKD系慢性高血糖所致的肾脏损害,病变可累及全肾(包括肾小球、肾小管、肾间质、肾血管等)。临床上以持续性白蛋白尿和GFR进行性下降为主要特征,可进展为ESRD。值得注意的是,糖尿病患者合并的肾脏损害,除DKD外尚可能由其他非糖尿病肾病(nondiabetic kidney disease,NDKD)引起,因此糖尿病合并肾脏损害不一定都是DKD。另外,也有部分DKD患者同时合并NDKD,应注意临床鉴别。

本文将刊登于

(3)肾脏替代治疗:对于常规治疗无效或治疗较迟而进入终末期肾脏病者,应予血透或腹透以维持生命。如病情稳定,血循环抗基膜抗体降低,可考虑肾移植。肾移植后可有复发者,其精确的发生率尚难估计,可能复发率不高。有人认为肾移植前先行双侧肾切除术,但是否能减少肾移植后复发,目前尚无足够的证据。

评估指标及筛查

《协和医学杂志》2018年第4期

(4)其他:确诊为本病的患者,如肾活检证明为非可逆性损害,大剂量激素冲击疗法和血浆置换法难于控制的肺出血,可考虑双侧肾切除。既往认为抗凝治疗对病情有一定的改善作用,但新近也有学者认为抗凝治疗有加重肺出血的可能性而不宜采用。此外,应加强支持疗法和控制感染。

图片 2

病例简介

1.评估指标

患者女性,20岁,主诉“咳嗽18 d,发热、血肌酐升高13 d”,于2016年12月30日收住北京协和医院肾内科。

尿白蛋白

现病史

推荐采用随机尿测定UACR反映尿白蛋白的量。随机尿UACR≥30 mg/g为尿白蛋白排泄增加,即白蛋白尿。在3~6个月内重复检查UACR,3次中有2次尿白蛋白排泄增加,排除感染等其他因素即可诊断白蛋白尿。24 h尿白蛋白定量与UACR诊断价值相当,但前者操作较为繁琐。临床上常将UACR 30~300 mg/g称为微量白蛋白尿,UACR>300 mg/g称为大量白蛋白尿。UACR升高与预估GFR(estimated glomerular filtration rate,eGFR)下降、心血管事件、死亡风险增加密切相关。UACR测定受多种因素影响,如感染、发热、血糖过高、血压过高、心力衰竭、24 h内剧烈运动、月经等,分析结果时应考虑这些影响因素。然而,白蛋白尿对于预测DKD进展存在一定局限性。长期观察性研究发现,微量白蛋白尿的患者在10年中仅有30%~45%转变为大量白蛋白尿,有30%转变为尿白蛋白阴性,该现象在2型糖尿病患者中更为显著。因此,白蛋白尿作为诊断依据时,需进行综合判断,多次检测并结合eGFR长期随访,且需排除其他可引起白蛋白尿的病因。

患者2016年12月12日无明确诱因出现咳嗽、咳少量黄黏痰,咳嗽时伴胸痛,无发热、憋气、咯血,当地医院考虑“肺炎”,予阿奇霉素(剂量不详)静脉输注3 d,咳嗽、咳痰稍好转。5天后出现发热,体温最高40℃,无畏寒、寒战,伴头晕、乏力、多汗,咳嗽、咳痰同前,无皮疹,无自觉腹部包块、腹痛、呕吐、腹泻,小便约1500 ml/d,无尿频、尿急、尿痛,无夜尿增多及下肢水肿,自服尼美舒利退热(0.5 g,2~3次/d)。

eGFR

于当地医院住院治疗:

肾功能改变是DKD的重要表现,反映肾功能的主要指标是GFR。直接测定GFR对设备要求高、临床推广价值小,一般用eGFR代替。值得注意的是,并非所有eGFR降低的糖尿病患者均有尿白蛋白排泄增加。横断面调查结果显示,部分糖尿病患者无尿白蛋白排泄异常,但已经存在eGFR下降。计算eGFR采用的常见参数包括年龄、性别、血清肌酐浓度,推荐使用CKD-EPI公式(参考 ml·min-1·1.73 m-2时,可诊断为eGFR下降。但eGFR检测值可能有波动,当出现下降时应复查,以明确DKD分期。eGFR下降与心血管疾病、死亡风险增加密切相关。近期来自我国的研究显示,轻度的eGFR下降即可增加心血管疾病风险。

血压:110/60 mm Hg;

其他

血常规:白细胞25.08×109/L,中性粒细胞百分比88.2%,血红蛋白75 g/L,血小板336×109/L;

除肾小球外,DKD还可累及肾小管和肾间质。研究表明肾小管和肾间质病变与DKD患者预后密切相关。有条件时,可对DKD患者的肾小管受累情况进行临床评估,相关指标包括:尿α1-微球蛋白、β2-微球蛋白等。

血涂片:中性粒细胞胞浆颗粒增多增粗、可见空泡,成熟红细胞大小不等、色素充盈欠佳;

糖尿病患者常合并其他疾病,必要时行肾脏超声等影像学检查,以帮助排除尿路梗阻、肾动脉狭窄等其他疾病。

尿常规:潜血( ),蛋白(-);

2.筛查

血生化:血肌酐241 μmol/L(12月18日)→230 μmol/L(12月19日)→214 μmol/L(12月21日),血尿素氮12.49~15.19 mmol/L,乳酸脱氢酶1253 U/L,血钾、白蛋白、谷丙转氨酶均正常;降钙素原14.5 μg/L;红细胞沉降率139 mm/h,超敏C反应蛋白176.8 mg/L,铁蛋白614 ng/ml;抗中性粒细胞胞浆抗体、抗肾小球基底膜抗体(-);

2型糖尿病患者在诊断时即可伴有肾病,确诊2型糖尿病后应立即进行肾脏病变筛查,包括尿常规、UACR和血肌酐;以后每年至少筛查一次。1型糖尿病患者可在糖尿病诊断5年后筛查肾病。研究显示,我国DKD的知晓率不足20%,治疗率不足50%。定期筛查有助于早期发现及诊断,延缓DKD进展。成本效益分析显示,在我国新诊断的2型糖尿病患者中进行肾病筛查可节省医疗费用。有研究显示我国早发2型糖尿病患者罹患肾病的风险显著高于晚发2型糖尿病。

胸腹部CT平扫:左肺上叶少许渗出影,双肺多发小结节和小气囊,考虑炎性结节可能性大,双肾多发错构瘤,子宫发育不良,骶骨局部骨质硬化。

DKD的诊断

予头孢唑肟和左氧氟沙星(剂量不详)抗感染治疗10 d,症状无改善,遂至我院就诊。发病以来,患者精神、体力、食欲差,食量减为平素的1/3,二便如常,体重无明显改变。

DKD通常是根据UACR升高和eGFR下降、同时排除其他CKD而作出的临床诊断。诊断DKD时应注意以下方面。

既往史

1.合并视网膜病变有助于DKD的诊断

患者2岁时曾有2次发作性目光呆滞,对外界刺激无反应,持续数秒后自行缓解。2岁出现面部颧骨区皮肤多发棕色小结节样突起,随年龄增长逐渐增多。2015年运动中突发左侧气胸,测血红蛋白80~90 g/L,未予重视。

确诊为1型糖尿病的DKD患者常合并视网膜病变,但视网膜病变并非诊断2型糖尿病患者DKD的必备条件,部分2型糖尿病患者可在起病时即出现肾病,但不伴有视网膜病变。研究显示,对于尿白蛋白阴性的DKD患者,合并糖尿病视网膜病变的风险可能低于尿白蛋白阳性的DKD患者。

个人史及家族史

图片 3

顺产,生长发育与同龄人相近,性格偏内向,在校大学生。不喜进食蔬菜。否认疫区旅居史,否认特殊药物及毒物接触史。父母及姐姐身体健康,家族中无类似疾病。

2.以下情况需考虑NDKD

入院查体

应注意鉴别诊断:1型糖尿病病程短或未合并糖尿病视网膜病变;eGFR迅速下降;尿蛋白迅速增加或出现肾病综合征;顽固性高血压;出现活动性尿沉渣(红细胞、白细胞或细胞管型等);合并其他系统性疾病的症状或体征;给予血管紧张素转化酶抑制剂(angiotensin converting enzyme inhibitors,ACEI)或血管紧张素受体拮抗剂(angiotensin receptor antagonist,ARB)治疗后2~3个月内eGFR下降大于30%;肾脏超声发现异常。

体温38.5℃,呼吸20次/分,脉搏115次/分,血压108/65 mm Hg,血氧饱和度98%;体质量指数19.4 kg/m2;颧骨区皮肤可见多发棕色血管纤维瘤,额头皮肤可见棕色纤维斑块,上臂、胸前及腹部皮肤可见散在色素脱失斑;右手中指及双足脚趾多发甲周纤维瘤(图1);全身浅表淋巴结未触及肿大;睑结膜苍白;双肺、心脏查体无特殊;腹部稍膨隆,腹壁张力较高,双侧侧腹部可触及直径约15 cm包块,质稍硬、无压痛,肝脾肋下未及,双肾区无叩痛;双下肢无水肿;四肢肌力V级,双侧巴宾斯基征(-),脑膜刺激征(-)。

病因难以鉴别时可行肾穿刺病理检查。肾穿刺病理检查是诊断DKD的金标准,有助于鉴别DKD与NDKD,指导临床治疗,改善预后。

图片 4

3.确诊DKD后,应根据eGFR进一步判断肾功能受损的严重程度

图1患者右手中指甲周纤维瘤(A,箭头),双足脚趾多发甲周纤维瘤(B,箭头)

见表1。

实验室检查

图片 5

血常规:白细胞13.19×109/L,中性粒细胞百分比85.3%,血红蛋白65g/L,血小板257×109/L,红细胞平均体积95 fL,红细胞平均血红蛋白浓度304 g/L。

对于CKD分期1~4期的患者,应评估和干预使肾功能恶化的危险因素,包括高血压、高血糖和白蛋白尿等。对于CKD分期3~5期的患者,则需评估和治疗CKD并发症。CKD并发症包括血压升高、容量负荷过重、电解质紊乱、代谢性酸中毒、贫血及代谢性骨病等。CKD并发症与eGFR水平有关,CKD 3期及以上的肾病患者更容易出现并发症,随着疾病的进展,并发症亦逐渐加重。CKD 4~5期的患者,需准备肾脏替代治疗。

尿常规 沉渣检查:尿蛋白微量,沉渣结果正常。

改善全球肾脏疾病预后(Kidney Disease:Improving Global Outcomes,KDIGO)指南工作组建议,联合CKD分期和白蛋白尿分期(A1期:UACR<30 300="" uacr="">300 mg/g),以描述和判定DKD的严重程度。例如,当糖尿病患者eGFR为70 ml·min-1·1.73 m-2、UACR 80 mg/g,则为DKD G2A2。对于应用这个更为复杂的分期系统是否可以帮助临床治疗和改善预后结局,还需进一步研究。

便常规 潜血:(-)。

4.心血管风险评估

血生化: 血钾5.8 mmol/L,血肌酐208μmol/L,血尿素氮11.9 mmol/L,白蛋白29 g/L,谷丙转氨酶88 U/L,谷草转氨酶42 U/L,乳酸脱氢酶702 U/L;血清钙2.02 mmol/L,血清磷1.79 mmol/L,血清铁28.2 μmol/L,总铁结合力214 μg/dl,转铁蛋白饱和度11.8%,血清铁蛋白288μg/L;血清叶酸、维生素B12均正常;心肌酶(-);脑钠肽128 ng/L。

糖尿病患者合并DKD后,心血管风险显著升高。包括中国人群在内的大量研究表明,随着eGFR下降或UACR增加,糖尿病患者心血管事件、心血管相关死亡风险显著升高,而降低UACR可使心血管风险下降。值得注意的是,多数糖尿病患者死于心血管疾病(cardiovascular disease,CVD),并非CKD。心血管风险评估可参考中国2型糖尿病防治指南相关章节。

免疫指标: 红细胞沉降率>140 mm/h,超敏C反应蛋白44.97 mg/L,补体、免疫球蛋白3项、抗核抗体、血免疫固定电泳正常。

二、DKD的病理

感染指标:肺炎支原体抗体、痰培养(-)。

典型的DKD肾脏形态学改变包括:肾小球基底膜增厚、系膜基质增宽、肾小球硬化、足细胞丢失;肾小管基底膜增厚、肾小管萎缩及细胞凋亡增加、肾间质炎性浸润、肾间质纤维化、管周毛细血管稀疏;出入球小动脉壁玻璃样变,尤以出球小动脉的玻璃样变更具特征性。病理活检被认为是DKD诊断的金标准。不能依据临床病史排除其他肾脏疾病时,需考虑进行肾穿刺以确诊。2010年,肾脏病理学会研究委员会首次提出了DKD病理分级标准,在1型和2型糖尿病患者中均适用。根据肾脏组织光镜、电镜及免疫荧光染色的改变对肾小球损害和肾小管/肾血管损伤分别进行分级、分度和评分。肾小球损伤分为4级:Ⅰ级:肾小球基底膜增厚;Ⅱa级:轻度系膜增生;Ⅱb级:重度系膜增生;Ⅲ级:一个以上结节性硬化(Kimmelstiel-Wilson nodule,K-W结节);Ⅳ级:弥漫性肾小球硬化。肾小管间质用间质纤维化和肾小管萎缩、间质炎症的程度评分,肾血管损伤按血管透明变性和大血管硬化的程度评分。

泌尿系检查:24h尿蛋白定量650 mg;尿蛋白电泳示肾小球来源60.1%。

三、DKD的防治

影像学检查

DKD的防治分为三个阶段。第一阶段为预防DKD发生,包括早期筛查、改变生活方式、控制血糖和血压等。第二阶段为早期治疗,出现白蛋白尿或eGFR下降的DKD患者,予以综合治疗(如优化降糖、降压,合理使用ACEI/ARB等),减少或延缓ESRD的发生。第三阶段为针对晚期DKD的综合治疗,包括ESRD的肾脏替代治疗、防治ESRD相关并发症、减少心血管事件及死亡风险,改善生活质量、延长寿命。

超声检查:双肾区正常位置未探及正常肾脏,肾盂、输尿管、膀胱未见明显异常;肾动脉彩色多普勒超声示左肾动脉近心段收缩期峰值流速高于对侧(右侧116 cm/s,左侧159 cm/s)。

图片 6

腹部及盆腔CT平扫:双肾多发错构瘤(图2);双肾旋转不良;骶骨左侧及双侧髂骨多发片状高密度影。

DKD的防治应强调积极筛查、早期发现、综合干预。2型糖尿病和1型糖尿病患者应每年至少检查尿常规、UACR和血肌酐一次。重视对DKD危险因素的干预,包括高血糖、高血压、肥胖,避免肾毒性药物及食物、急性肾损伤、蛋白摄入过多。研究表明,良好的生活方式、有效的血糖和血压控制是防治DKD的关键。来自我国香港的一项随机对照研究显示,有效的综合管理可以降低2型糖尿病患者的肾脏事件和死亡风险。

图片 7

一般治疗

图2 腹部CT示双肾多发错构瘤(箭头)

改善生活方式,包括饮食治疗、运动、戒烟、限酒、限制盐摄入、控制体重等,有利于减缓DKD进展,保护肾功能。

胸部高分辨CT扫描:双肺多发薄壁囊泡影(图3),双肺多发小结节,左肺上叶少许索条影。

图片 8

图片 9

1.医学营养治疗

图3 胸部高分辨CT示双肺多发薄壁囊泡影(箭头)

总热量:每日摄入的总热量应使患者维持或接近理想体重,肥胖者可适当减少热量,消瘦者可适当增加热量。

本文由betway必威登录发布于泌尿系统,转载请注明出处:肾炎综合征如何治疗,多发血管平滑肌脂肪瘤

关键词: betway必威登录 betway必威