来自 泌尿系统 2020-01-16 17:49 的文章
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【betway必威】肾上腺皮质功能减退的概述,垂体

患者是甲减加重了,还是存在其他病因?

垂体前叶功能减退症系腺垂体分泌激素不足所引起的征群。本病可分为部分性与完全性二类,前者受累激素仅1~2种;后者则为全部垂体前叶激素合成与分泌不足。临床表现主要取决于垂体前叶激素缺乏的种类与程度;此外,发病年龄也影响临床表现。

肾上腺皮质功能减退肾上腺皮质功能减退治疗方法 内分泌和代谢疾病论坛 肾上腺皮质产生雄激素,糖皮质激素和盐皮质激素。垂体-肾上腺系统生理已在第6和第7节描述。肾上腺皮质功能过低或过高产生不同临床综合征讨论如下。

不久前,我在病房接诊了这样一位患者:

可分为原发性垂体病变和继发于下丘脑垂体释放激素分泌受损二类。具体病因见表6-2-1。

肾上腺皮质功能减退

病例简介

表6-2-1 垂体前叶功能减退的常见病因

肾上腺皮质功能减退可以是原发性或继发性。湖州师范学院附属第一医院泌尿外科陈煜

男性,50岁,4年前因怕冷、乏力、精神萎靡被诊断为原发性甲减、桥本氏甲状腺炎,具体化验不详,每天服用50g左甲状腺素钠片,未曾间断,每年复查甲状腺功能正常。半年前,患者无明显诱因出现乏力进行性加重,还时有头晕、食欲不振、精神不振,体重无变化,未做详细检查,故来求治。

原发性继发性垂体肿瘤治疗后肿瘤垂体手术颅咽管瘤放射治疗脑膜瘤垂体肿瘤神经胶质瘤无功能性腺瘤松果体瘤功能性腺瘤转移瘤垂体转移性肿瘤放疗/化疗垂体梗塞发育异常垂体肿瘤下丘脑GRF缺乏产后坏死下丘脑GnRH缺乏化疗自身免疫

艾迪生病(原发性或慢性肾上腺皮质功能不足)

既往有腰椎间盘突出症病史。

任何引起垂体前叶或下丘脑破坏的损伤均可引起垂体前叶功能减退症。产后垂体坏死或生长激素最为常见。

肾上腺皮质功能减退起病隐袭,通常是进行性疾病。

我一边询问病史,一边心想:患者极可能是甲减加重了,左甲状腺素钠片需要增加剂量。而在接下来的体格检查中,我却发现有三点蹊跷之处:

垂体前叶功能减退的临床表现与下列因素有关:①垂体衰竭的程度;②受累激素的种类③蝶鞍内压力增高的程度与垂体受损的部位;④发病年龄与患者的性别。

病因学和发生率

①患者面色苍白,存在贫血可能吗?

部分性垂体功能减退症较全部垂体功能减退症为多见。分泌的受累次序一般先是促黄体激素和GH,而后为促卵泡激素,ACTH,促甲状腺激素,最后是血管加压素。泌乳素分泌缺乏较少见,但分娩后垂体坏死除外。高泌乳素血症可能源于肿瘤,但更多见的是由于下丘脑的功能异常,使正常腺体分泌PRL增加。在有下丘脑病变的患者,尿崩症是较常发生的,便当下丘脑-垂体病变足以损害ACTH分泌时,尿崩的多尿症状可以缓解而被隐匿。

在美国,约70%艾迪生病是特发性肾上腺皮质萎缩,大概是自身免疫过程所致。其余由肉芽肿(如TB,新近有所增加,尤其在发展中国家),肿瘤,淀粉样变性,炎症性坏死破坏了肾上腺所致。肾上腺皮质功能减退亦可由于非内分泌病药物所引起,这些药物阻滞了类固醇合成,如酮康唑。肾上腺皮质功能减退在一般人群发生率约为4/10万。艾迪生病发生在所有年龄组,两性约相等,代谢应激或损伤时临床变得明显。

②心率处于70~80次/分,是甲减加重的表现吗?

未经的垂体前叶功能减退对于各种应激是很敏感的,如感染,手术,麻醉,酒精中毒等。

病理生理学

③卧位血压110/70mmHg,立位血压90/60mmHg,考虑体位性低血压,为什么会出现这种情况?

因缺乏的垂体素素不同,本症的症状和体征亦不相同。

肾上腺皮质产生的主要激素是皮质醇,醛固酮和脱氢异雄酮。成人每天约分泌皮质醇20mg,皮质酮2mg和醛固酮0。2mg。虽然正常肾上腺皮质有相当量雄激素(主要是DHEA和雄烯二酮)产生,但其生理作用见于转变成睾酮和双氢睾酮以后。

这个甲减病人,并非只需治疗甲减那么简单

一、促性腺激素缺乏 青春期前发病者表现为青春期延迟,青春期后发病则表现为继发性性腺功能低下。青春期延迟的患者往往身材偏高。指距>身高,生殖器不发育,睾丸小而软,长径<3cm,缺乏胡须、阴毛和腋毛;原发性闭经。青春期后发病则患者阴腋毛脱落,皮肤出现细皱纹;性欲减退,睾丸萎缩,少精或无精;停经、阳萎不育。

艾迪生病增加钠排泄,减少钾排泄,主要在尿液,汗液,唾液和胃肠。结果呈现低血钠,低血氯,高血钾。尿浓缩功能减退和电解质平衡失调产生严重脱水,血浆高张,酸中毒,血容量降低,低血压和循环虚脱。

直觉告诉我,这个甲减病人并非只需治疗甲减那么简单。等实验室检查出来,结果似乎已经给了尽可能多的暗示:

二、生长激素(GH)缺乏 在儿童与青春期常致骨骼生长迟缓、身材矮小。在成人无明显特征,但患者皮肤可变细,内脏变小,偶而可有空腹低血糖。

皮质醇缺乏,产生低血压和碳水化合物,脂肪,蛋白质,代谢障碍和胰岛素敏感性显著增高。缺乏皮质醇,来自蛋白质的碳水化合物合成不足,结果出现低血糖症和肝糖原减少。随至出现无力,部分由于神经肌肉缺陷。由于肾上腺皮质激素产生减少,对感染,损伤和其他应激抵抗力减少。心肌无力和脱水致使心搏量减少,可以发生循环衰竭。减少血皮质醇导致垂体ACTH产生增加和血β-促脂素水平增加,因其有色素细胞兴奋活性,产生艾迪生病特征性皮肤和粘膜过度色素沉着。

血常规:白细胞3.96109,血红蛋白91g/L,中性粒细胞数1.84109;

三、泌乳素缺乏 产后无乳,乳房萎缩,常为产后垂体坏死的首发症状。

症状和体征

肝肾功能、血电解质、血脂、叶酸及维生素B12正常;

四、促甲状激素素缺乏 可导致不伴甲腺肿大的甲状腺功能减退症。患者可有倦怠,怕冷,皮肤干燥,跟腱反射延迟,但粘液性水肿不一定明显。如发生于儿童期,则生长发育迟缓,骨骺闭合延迟。GH的分泌可能因TSH的缺乏而受到抑制。

无力,疲劳和直立性低血压是早期症状。通常色素沉着增加,除非继发于垂体肾上腺皮质功能不足。色素沉着过度的特点是呈弥漫性,包括躯体暴露和非暴露部分,尤其是受压点,皮肤皱褶,瘢痕和伸面。通常在前额,面,颈,肩有黑斑;白斑区;乳晕和唇,口腔,肠道和阴道粘膜呈蓝黑色。厌食,恶心,呕吐,腹泻常见。有怕冷伴代谢降低。可以出现眩晕和昏厥。ECG示低电压,PR和QT间期延长。EEG示普遍慢的α-节律,渐行出现和非特殊性早期症状常常导致最初误诊为神经官能症。体重丧失,脱水,低电压和小心脏是艾迪生病的晚期特征。

性激素和生长激素正常;

五、促肾上腺皮质激素缺乏 ACTH缺乏常常是部分性的,常见于垂体切除手术或垂体放疗后。起病隐匿,如无力,恶心、呕吐、位置性低血压,低血糖、衰弱和昏迷。乳晕浅淡,皮肤苍白,久晒不黑。盐皮质激素的分泌更多地受肾素-血管紧张素系统的控制,因此在垂体性皮质功能低下时,极少引起电解质紊乱。

艾迪生病危象表现为极度无力,严重腹痛,腰背痛和下肢痛;外周循环虚脱,最后肾功能减退伴氮质血症。虽然由于感染可发生严重高热,但体温可以低于正常。危象大多由急性感染,外伤,手术和热天大汗失钠所促发。医.学全.在.线www.med126.com

空腹血糖:3.6mmol/L;

六、垂体危象 由于垂体前叶功能减退症对于各种应激因素的反应能力低下,故于感染、腹泻、呕吐、脱水、饥饿、创伤、手术、麻醉、寒冷及安眠、镇静剂等均可诱使原有症状加重而出现危象,垂体危象的临床表现有以下几种类型。

实验室检查

甲状腺功能:TSH9.3IU/mL,FT40.6ng/ml,TPOAb368IU/ml;

低血糖昏迷 最为多见。常于空腹时发生,心悸、出汗、头晕、意识障碍,有时可精神失常及抽搐或癫痫样发作,最后昏迷。

异常血清电解质水平包括低钠(<130mEq/L),高钾,低HCO3-(15~20mEq/L)和高BUN与特征性临床表现一起提示艾迪生病。血浆肾素活性和ACTH水平增加。当肾上腺衰竭是由于垂体ACTH产生不足,电解质水平一般正常。

不同日的皮质醇分别为10g/dl和12g/dl,ACTH分别为9.0pg/ml和13.2pg/ml,处于正常范围下限;

感染性昏迷 抵抗力低,易发生感染,可伴高热;并发生神志不清,昏迷。

当给予ACTH,不能增加血浆皮质醇或尿游离皮质醇排泄可以诊断为肾上腺皮质功能不足。缺乏外源性ACTH兴奋,尿游离皮质醇排泄作为肾上腺皮质功能指标不可靠,因基础排泄不足以区分正常低值和异常低值。测一次血浆皮质醇或24小时尿游离皮质醇排泄一般无用,可以造成肾上腺皮质功能不足的错误诊断。然而,假如病人处在严重应激或休克状态,单次抑制的血浆皮质醇测定高度提示该病诊断。高血浆ACTH伴低血浆皮质醇水平具有诊断价值。

24h尿17-羟皮质类固醇和17-酮类固醇均低于正常。

低体温性昏迷 多见于严寒的冬季与患者保暖不善时。

肾上腺功能不足试验 替可克肽(cosyntropin,人工合成24肽促皮质素)5~25μg静脉推注。注射前正常血浆皮质醇介于5~25μg/dl(138~690nmol/L),在30~90分钟加倍,伴随最低值是20μg/dl(552nmol/L)。艾迪生病在低或正常值,兴奋后不再升高。

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